Association Belge du Syndrome de Marfan

Le signe du pouce

Le pouce, en adduction complète dans la main fermée, dépasse franchement de la main.

Le signe du poignet

Lorsqu'on enserre le poignet avec la main, le pouce recouvre la dernière phalange du petit doigt.

Pectus excavatum ou carinatum

Chez certaines personnes atteintes du syndrome de marfan, les côtes sont plus longues que la normale.

Il existe alors deux possibilités suite au "manque de place" :

• soit les côtes vont pousser le sternum vers l'extérieur, et le faire saillir, on parle alors de pectus carinatum
• soit les cotes vont s'enfoncer, et former un "thorax en entonnoir", aussi apelé pectus excavatum".

Traitement éventuel

Une chirurgie est envisageable si le pectus excavatum pose des problèmes respiratoires.

Les pieds plats

Les sujets marfan on souvent des pieds longs et minces. Le pied plat est un signe d'affaissement de la voute plantaire dans la partie interne. Le pied est alors en contact quasi complet avec le sol dans sa partie antérieure.

Traitement éventuel

Des semelles orthopédiques peuvent être prescrites.

La scoliose

La scoliose est une rotation/torsion de la colonne vertébrale. Ele se mesure par l'angle que font entre elles les deux vertèbres les plus inclinées.

Traitement éventuel

En fonction de la gravité : exercices, port d'un corset, opération chirurgicale.

Le ratio longeur bras/taille augmenté

Beaucoup de personnes ateints du syndrome de marfan sont grandes et longilignes. Le ratio envergure/taille se calcule en divisant la distance mesurée entre les extrémités des doigts lorsque les bras sont étendus à l'horizontale par la taille.

Traitement éventuel

Une grande taille n'est pas toujours un problème. Dans certains cas, il arrive que les médecins stoppent la croissance de jeunes en réduisant la sectrétion d'hormones de croissance.

Les signes du faciès

Dolichocéphalie: le crâne a une forme allongée.
Retrognathie: la mâchoire inférieure est rentrée.