Les atteintes du système cardio-vasculaire

Les atteintes du système cardio-vasculaire 2017-12-15T15:08:29+00:00

Les atteintes possibles

Le risque principal que court le patient atteint du syndrome de Marfan est celui lié à une dilatation de la partie tout à fait initiale de l’aorte à la sortie du cœur gauche.

Cette dilatation peut conduire à une perte progressive de la continence de la valve aortique mais surtout, et c’est là où se situe le risque, à une rupture partielle ou complète de la paroi aortique.

Le remède

Il existe actuellement des techniques opératoires permettant de s’adresser avec succès et avec un risque très faible à la simple dilatation de l’aorte ascendante. Ces mêmes techniques s’adressent à la complication installée (rupture ou dissection) mais avec un risque opératoire considérablement majoré et des chances beaucoup plus grandes de complications qui peuvent être sévères.
De là l’intérêt d’intervenir à temps plutôt que dans une situation dramatique d’urgence.

Que pouvez-vous faire

Se faire régulièrement examiner

Il est donc essentiel tout d’abord de suspecter l’existence de la maladie (c’est le rôle du pédiatre ou du médecin traitant) et, une fois celle-ci suspectée, de se faire une idée du diamètre de la racine aortique. Un examen simple, non agressif, relativement peu couteux et qui donne un maximum de renseignements à cet égard est le CT scan.

L’échographie est également utile mais nécessite une compétence particulière de l’observateur. La résonance magnétique nucléaire donne également une excellente imagerie, mais au prix d’un coût majoré et d’un inconfort relatif plus grand L’on estime généralement qu’un diamètre aortique de plus de 45 mm nécessite une surveillance étroite et, de plus de 60 mm une intervention à bref délai. Ces données doivent être relativisées et prennent une signification différente selon qu’on ait affaire à un homme grand et robuste ou à une jeune fille frêle.

Tout aussi importante que le diamètre absolu est l’appréciation de l’évolution des diamètres, nécessitant au minimum deux examens à 6 mois d’intervalle. Deux évaluations de diamètre aortique distantes de 6 mois avec une augmentation de 5 mm lors de la deuxième observation, impliquent une surveillance très rapprochée.

Adapter son mode de vie

Une fois qu’il est établi qu’il existe une augmentation anormale des diamètres aortiques, il convient de « protéger » l’aorte en évitant les sollicitations excessives en tension artérielle et en fréquence cardiaque et, en particulier, d’éviter une série de sports violents ou intenses au bénéfice d’activités d’endurance plus douces. L’hypertension artérielle doit,bien entendu, être attentivement contrôlée.

Les bêtabloquants

Une étude datant de 1994 et parue dans le New England Journal of Medicine établit, dans une population âgée de de plus de 12 ans, le bénéfice sur la progression du diamètre aortique de l’administration de médicaments bêtabloquants. Ces données peuvent être raisonnablement extrapolées à une population plus jeune. A condition d’utiliser des bêtabloquants cardio-sélectifs, l’asthme (pas trop grave) et le diabète bien équilibré ne sont pas des contre-indications à ces médicaments qui ont pour effet de diminuer la fréquence cardiaque, la tension artérielle et la vigueur des contractions du ventricule gauche.

Les effets secondaires, d’habitude peu important, peuvent comporter une sensation de fatigue, des extrémités froides et une impotence sexuelle chez l’homme. L’intervention chirurgicale, lorsque elle est indiquée, soit par la simple augmentation des diamètres aortiques ou leur progression rapide soit par une complication de dissection de l’aorte ascendante, est une modification de l’opération décrite par Bentall voici un quart de siècle : elle consiste en un remplacement composite de la racine aortique et de la valve aortique avec implantation des orifices des artères coronaires. Ce remplacement turbulo-valvule de l’aorte ascendante peut utiliser soit des matériaux synthétiques, soit des matériaux naturels (homogreffes).

En conclusion

La conclusion que nous souhaitons avancer est l’importance de prendre conscience du risque potentiel que représente une dilatation méconnue de la racine aortique, l’importance d’en établir précocement les diamètres et d’en apprécier l’évolution, d’en poser précocement (avant un incident de rupture) le remplacement du segment malade qui peut être réalisé dans ces conditions avec de très bons résultats se maintenant à long terme.