Le samedi 9 décembre 2017, l’ABSM organise sa journée scientifique annuelle à Namur. Le Docteur Filip Rega sera présent lors de cette journée et présentera une technique alternative de protection externe de l’aorte pour prévenir les déchirures de celle-ci. Cette technique vient renforcer l’arsenal médical dont disposent les chirurgiens pour venir en aide aux personnes souffrant de maladies thoraciques aortiques héréditaires telles que le syndrome de Marfan. Derrière le développement de cette technique, il y a l’histoire extraordinaire d’un homme extraordinaire: Tal Golesworthy.

C’est son histoire que vous allez lire à présent.

1. TAL

Tal Golesworthy est anglais. Il joue de la basse et il aime faire du ski. Il est ingénieur. Tal est atteint du syndrome de Marfan.

Tal a appris dans sa jeunesse qu’il était atteint comme son père du syndrome de Marfan. Tal a adopté une attitude positive en décidant de profiter de sa taille « pour cueillir les pommes les plus hautes sur l’arbre »[1].
Tal a ainsi mené la vie la plus normale possible sans trop se soucier du syndrome. Tout au plus, surveillait-il annuellement la dilatation de son aorte.

D’année en année, il constatait une légère progression de la dilatation de son aorte jusqu’au jour où il lui est apparu que sa situation devenait préoccupante.

Tal s’est alors intéressé à ce que la chirurgie proposait pour éviter une catastrophique déchirure de l’aorte.
Cet ingénieur de formation, qui a travaillé toute sa vie sur des pompes et des tuyaux dans le secteur industriel, n’a pas été convaincu par les approches proposant de remplacer les parties d’aorte fragilisées et encore moins par celles consistant à remplacer les valves originales par des valves mécaniques.

La perspective de devoir subir une intervention chirurgicale de ce type et de devoir ensuite prendre à vie des anticoagulants pour assurer le bon fonctionnement d’une valve artificielle ne l’enthousiasmait guère.

2. L’ingénieur

Tal a alors décidé d’appréhender le problème que posait la dilatation de son aorte dans une perspective professionnelle d’ingénieur comme il l’aurait fait dans son travail pour éviter la rupture d’un tuyau dilaté à la sortie d’une pompe. La solution la plus adaptée d’un point de vue d’ingénieur lui est apparue être celle d’un enrobage externe du tuyau fragilisé (en l’espèce l’aorte) pour prévenir sa rupture.

Il s’est avéré que cette solution n’était pas immédiatement transposable dans le secteur médical dans lequel les opérations d’enrobages externes de l’aorte expérimentées auparavant avaient été abandonnées en raison principalement de difficultés de placement et de problèmes d’adhérence des matériaux utilisés.

Pour surmonter ces écueils, Tal a alors imaginé de faire appel à l’imagerie médicale de pointe et à la modélisation en trois dimensions au moyen d’une imprimante 3D.

Ainsi, grâce à l’imagerie médicale actuelle, il est possible d’obtenir le relevé le plus précis possible de la forme et des dimensions de l’aorte fragilisée d’un patient. Ce relevé permet ensuite d’imprimer en trois dimensions à échelle réelle[2] une réplique parfaite de la forme et de la taille unique de l’aorte de ce patient.

A partir de la réplique en trois dimensions de l’aorte, Tal a alors proposé de réaliser un support aortique externe sur mesure, personnalisé et unique pour chaque patient dans un matériau souple, pliable et poreux tout à fait spécifique. L’ExoVasc® PEARS (pour « Personalised External Aortic Root Support ») était née[3].

Théoriquement, cette ExoVasc® PEARS permettait de résoudre les difficultés rencontrées par les précédentes techniques d’enrobage et d’apporter une solution plus satisfaisante d’un point de vue d’ingénieur que les autres approches chirurgicales.

3. Le cobaye

Reste qu’il fallait trouver des chirurgiens qui acceptent de mener cette procédure… et surtout quelqu’un qui accepte de tester l’approche théorique de l’ingénieur Tal…

Tal a décidé d’être la première personne sur laquelle son invention serait testée et il est parvenu à convaincre les Professeurs John Pepper et Tom Treasure de l’accompagner dans cette aventure.

Le 24 mai 2004, la première ExoVasc® PEARS a été posée autour de l’aorte de Tal par le Professeur John Pepper.

Treize ans plus tard, Tal se porte bien. Il sillonne le monde pour raconter son histoire et l’histoire de son invention au cours de conférences et d’émissions de télévision dans lesquelles ses talents d’orateur font merveille.

4. Treize ans plus tard

Le 10 octobre 2017, lors d’une conférence donnée pour l' »European Association for Cardio-Thoracic Surgery » (EACTS), le Professeur John Pepper faisait le point sur les treize années d’existence de l’ExoVasc® PEARS inventée par Tal[4].

Le Professeur John Pepper a renseigné lors de cette conférence que de 2004 à aujourd’hui:

  • Plus de 120 ExoVasc® PEARS ont été placées (123 prévues) dont 82 chez des patients atteints du syndrome de Marfan et 5 chez des patients atteints du syndrome de Loeys-Dietz
  • 11 personnes vivent depuis plus de 10 ans avec leur ExoVasc® PEARS et 32 depuis plus de 5 ans.
    En termes d’années de vie cumulées l’ensemble des patients représente 412 années de vie avec ExoVasc® PEARS sans qu’aucun accident majeur lié à l’ExoVasc® PEARS n’ait été rapporté
  • Les seuls incidents rapportés étant: (1) trois cas dans lesquels l’ExoVasc® PEARS n’a pas été placée (et une autre approche a été préférée au dernier moment), (2) une réopération au terme de laquelle l’ExoVasc® PEARS a été enlevée dans les jours qui ont suivi sa pose et (3) un décès accidentel.

Dans un article de 2014, les Professeurs Pepper et Treasure ont précisé que ce décès accidentel était survenu après que le patient, chez qui une ExoVasc® PEARS avait été placée 4 ans et demi plus tôt, était tombé dans une eau de mer à 5° suite au naufrage de son embarcation[5] . Dans le même article, ils observent à la suite de l’autopsie réalisée sur le patient décédé:

« On pourrait s’attendre à ce que les changements dégénératifs soient pires dans la racine que dans l’arche, mais la racine aortique protégée chez ce patient [par le PEARS] avait une histologie normale. Cela soulève l’intrigante possibilité que le support ait permis à l’aorte de guérir en l’épargnant du stress répétitif de la distension systolique dans une aorte inélastique de Marfan, mais nous n’avons pas d’histologie avant PEARS sur laquelle fonder une conclusion ferme.
Comme l’aorte ne peut plus se dilater, le principal facteur prédisposant à la dissection est évité, ce qui diminue le risque de dissection. Dans l’éventualité moins probable d’une dissection, la forte combinaison racine/aorte empêcherait la rupture intrapéricardiaque, qui est la cause immédiate de décès lors d’une dissection aortique aiguë. Elle fournira également une paroi aortique techniquement plus sûre que le tissu aortique natif Marfan si une autre intervention chirurgicale devait être effectuée aortique, PEARS optimise les chances de maintenir le fonctionnement de la valve aortique
« [6]

Il est impossible de tirer des conclusions définitives de ce cas unique et les chercheurs ne le font pas, mais ils observent donc que, dans ce cas, l’ExoVasc® PEARS semble avoir bien protégé l’aorte de ce patient et pourrait même avoir eu une action positive. On retiendra que selon les Professeurs Pepper et Treasure l’ExoVasc® PEARS permettrait d’optimiser « les chances de maintenir le fonctionnement de la valve aortique« .

5. Ted

Et ce n’est pas le seul avantage de cette technique. Lors d’une présentation TED[7] effectuée en 2011, Tal a rapporté que selon lui les interventions classiques au niveau de l’aorte nécessitent:
(1) près de 6 heures d’opération,
(2) la mise en place d’un bypass cœur et poumon,
(3) le refroidissement complet du corps à 18° durant toute la procédure,
(4) le remplacement de l’aorte et éventuellement de la valve aortique par des matériaux plastiques et
(5) qu’après l’intervention la prise d’anticoagulant à vie et d’antibiotique est obligatoire.

En revanche, selon Tal, le placement de l’ExoVasc® PEARS :
(1) nécessite plus ou moins 2 heures d’opération, ne nécessite
(2) ni la mise en place d’un bypass (et évite donc la rupture du système de circulation),
(3) ni le refroidissement du corps durant la procédure,
(4) ni le découpage de l’aorte ou le remplacement de la valve aortique et
(5) après l’intervention, la prise d’anticoagulant et d’antibiotique n’est pas obligatoire.

6. Maternité

Cet élément est déterminant pour les femmes atteintes du syndrome de Marfan qui souhaitent avoir des enfants. La grossesse chez des femmes porteuses de valves prothétiques cardiaques est une grossesse à haut risque qui est fortement découragée. Chez les femmes jeunes en âge de procréer, toutes les possibilités de conservation de la valve aortique doivent être privilégiées. L’ExoVasc® PEARS rentre dans cette catégorie.

En mars 2017, le Professeur Pepper écrivait à ce propos dans la revue « In Touch » de la « Marfan Association Uk » que: « Les experts considèrent qu’un diamètre aortique de 40 mm ou plus est plus à risque pour l’accouchement par voie basse et que chaque femme [atteinte du syndrome de Marfan] devrait donc subir une échocardiographie avant de tomber enceinte. Il est recommandé que les patientes ayant des diamètres plus importants subissent une chirurgie aortique optionnelle avant de planifier leur grossesse. En général, la grossesse entraîne un élargissement de l’aorte d’environ 2 mm, même chez les femmes en bonne santé. Notre expérience très limitée de l’intervention PEARS chez deux patientes a fait apparaître que cet élargissement ne se produit pas si un manchon a été préalablement placé tout autour de l’aorte« [8].

L’ExoVasc® PEARS apparaît dans ce contexte être une proposition intéressante. Reste que ce contexte éclaire la difficulté principale posée par l’ExoVasc® PEARS: quand la placer ?

7. Quand ?

On comprend que le Professeur Pepper considère que chez les jeunes femmes atteintes du syndrome de Marfan, le placement d’une ExoVasc® PEARS peut être envisagé à titre préventif dans le cadre de la planification d’une grossesse lorsque le diamètre aortique dépasse 40 mm.

Mais qu’en est-il en dehors de cette hypothèse ? Qu’en est-il chez les femmes dont le diamètre aortique est bien plus élevé ? Qu’en est-il chez les femmes qui ne souhaitent pas avoir d’enfant ou chez les hommes ? A partir de quels seuils intervenir ? C’est là l’interrogation principale de ceux qui expriment des réserves par rapport à l’ExoVasc® PEARS. Quand intervenir ?

Après certains seuils d’élargissement de l’aorte ou lorsqu’il n’est pas possible d’envisager de conserver la valve aortique, le placement de l’ExoVasc® PEARS n’est pas recommandé et n’aurait que peu d’utilité.

Avant certains seuils d’élargissement de l’aorte, le placement de l’ExoVasc® PEARS est une opération préventive qui pourrait être inutile et trop risquée par rapport à la mise en balance avec les risques qu’entraine l’opération à cœur ouvert -qui reste une opération très lourde- nécessaire à son placement[9].

8. Un outil parmi d’autres

Ces questions ne sont pas simples à résoudre. L’ExoVasc® PEARS n’est pas la panacée. Il s’agit d’un outil de plus à la disposition des médecins pour soigner les patients. Reste que cet outil devrait effectivement entrer dans la panoplie et être présenté objectivement aux patients et qu’il est désormais difficile de le passer sous silence.

On retiendra qu’à l’issue de son excellente présentation lors de l' »International Symposium on Aortic disease » organisé à Anvers le 20 septembre 2017, le Professeur Wim Morshuis de l’Université de Nijmegen a été interpellé par un membre de l’assistance au sujet des techniques d’enrobage de l’aorte et qu’il a répondu que celles-ci méritaient d’être reconsidérées.

C’est ce qu’ont manifestement fait les médecins qui posent désormais des ExoVasc® PEARS à Belfast, Bristol, Glasgow, Londres, Oxford, Prague, Hamilton en Nouvelle-Zélande et chez nous à Louvain[10]. Louvain où le Docteur Filip Rega a déjà placé des ExoVasc® PEARS chez 6 patients[11].

9. Le modèle

Au-delà des controverses et des réserves tout à fait légitimes des médecins, il reste la leçon principale qui peut être tirée de l’histoire de Tal : croire tellement à ce que l’on fait que l’on est prêt à mettre sa vie en jeu pour le démontrer, à assumer l’entière responsabilité de ses choix en mettant sa vie dans la balance.

Tal n’est pas un extrémiste suicidaire. Tal est un modèle qui s’inscrit dans la tradition des ingénieurs de l’antiquité qui s’installaient sous les ponts qu’ils avaient bâtis pour démontrer la foi dans leur réalisation et l’acceptation de la responsabilité de leur échec[12].

Dans le monde décrit par Nassim Nicholas Taleb[13] de consultants, d’experts, de traders, de politiciens passifs et irresponsables qui mettent la vie des autres en jeu sans assumer de responsabilité véritable, l’exemple de Tal est totalement inspirant.

En choisissant de repenser le monde là où il peut faire la différence et de mettre sa vie en jeu pour développer une innovation qui a la potentialité de sauver sa vie et celle d’autres personnes, Tal se pose comme modèle d’action pour nous tous.

Ce n’est donc pas par hasard que le « Citizen health innovators project » dirigé par la belge Eleonore Pauwels au Woodrow Wilson Center de Washington[14] a décidé de mettre en avant l’exemple de Tal[15] afin d’inspirer d’autres à décider, comme lui, de s’investir pour changer le monde.


[1] BBC Two, « Incredible Medicine: Dr Weston’s Casebook », série 1, épisode 6: the engineer who fixed his own heart. Disponible à l’adresse: www.exstent.com/wp-content/uploads/2017/05/snippets_incredible_medicine__dr_weston_s_casebook_6403012836582213746_1m54s_9m28s.mp4).
[2] Et à une échelle légèrement réduite dans certains cas.
[3] Ce que les Professeurs Pepper et Treasure résument de la manière suivante:
« L’intervention se veut préventive et est pratiquée à un stade antérieur de l’évolution naturelle du syndrome de Marfan. Les images de l’aorte du patient sont utilisées pour créer une copie fidèle de l’aorte par conception assistée par ordinateur, qui est ensuite transformée en copie physique par impression 3D. Sur ce dernier, on réalise un manchon en tissu macroporeux à placer autour de l’aorte, y compris le segment proximal aux artères coronaires, jusqu’à la jonction aorto-ventriculaire »
Traduction libre de: « The operation is intended to be prophylactic, performed at an earlier stage in the natural history of MFS. The patient’s own aortic images are used to create a faithful copy of the aorta by computer-aided design, which is then made into a physical copy by ‘3D printing’. On this is made a macroporous fabric sleeve to be placed around the aorta, including the segment proximal to the coronary arteries, down to the aortoventricular junction » in Pepper J., Goddard M., Mohiaddin R., Treasure T., “Histology of a Marfan aorta 4.5 years after personalized external aortic root support”, Eur J Cardiothorac Surg 2015; 48:502–5., doi:10.1093/ejcts/ezu415, 18 novembre 2014.
[4] Pepper J., “An Update on PEARS”, EACTS Daily News, Issue 4 Tuesday 10 October 2017 (Disponible à l’adresse: www.exstent.com/wp-content/uploads/2017/10/EACTS-Daily-News-item-on-PEARS.pdf).
[5] Pepper J., Goddard M., Mohiaddin R., Treasure T., “Histology of a Marfan aorta 4.5 years after personalized external aortic root support”, Eur J Cardiothorac Surg 2015;48:502–5., doi:10.1093/ejcts/ezu415, 18 novembre 2014.
[6] Pepper J., et al, Op. cit., Traduction libre de: « One might expect any degenerative changes to be worse in the root than in the arch but the protected aortic root in this patient had normal histology. This raises the intriguing possibility that the support enabled the aorta to heal by sparing it from the repetitive stress of systolic distension in an inelastic Marfan aorta, but we have no histology prior to PEARS on which to base a firm conclusion.
Because the aorta is not allowed to dilate further, the major factor predisposing to dissection is obviated and this is likely to diminish the risk of dissection. In the now less likely event of dissection, the strong root/aorta composite would prevent intrapericardial rupture, the proximate cause of death in acute aortic dissection. It will also provide a technically more secure aortic wall than native Marfan aortic tissue if any further surgery were to be performed.
Although this is an isolated case report, it shows that the external supporting root strengthens the aortic wall by becoming fully incorporated. PEARS seeks to achieve the benefits of VSRR but, as a non-ablative procedure, it can be offered earlier. Because it preserves the size and configuration of the aortic root, PEARS optimizes the chance of maintaining aortic valve function.
 »
[7] www.ted.com/talks/tal_golesworthy_how_i_repaired_my_own_heart?language=fr. Les conférences TED pour « Technology,
Entertainment and Design » sont des conférences organisées à travers le monde par la Fondation Sapling qui, selon wikipédia, « a pour but d’encourager la propagation de grandes idées et vise à procurer une plate-forme pour les penseurs les plus intelligents, les meilleurs visionnaires et les professeurs les plus inspirants du monde, afin que des millions de personnes puissent acquérir une meilleure compréhension des plus [importants] problèmes auxquels le monde fait face, et un désir d’aider à créer un avenir meilleur ».
[8] Pepper J., « Marfan syndrome: putting the patient first », in Touch, Mars 2017, page 4. Traduction libre de: « The expert considers an aortic diameter of 40 mm or greater is less safe for vaginal delivery and therefore every woman should undergo echocardiography before getting pregnant. It is recommended that patients with larger diameters undergo elective aortic surgery prior to planned pregnancy. In general pregnancy leads to an aortic enlargement of around 2 mm even in healthy women. Our very limited experience with the PEARS procedure in two patients indicated that this enlargement does not occur if a sleeve has been placed around the aorta beforehand« .
[9] C’est bien des risques de placement de l’ExoVasc® PEARS dont il est question ici puisque la question de l’intervention préventive, elle, se
rapproche par exemple de celle que se posent les femmes se découvrant une prédisposition au cancer du sein et qui décident de procéder
à une mastectomie préventive.
[10] www.exstent.com/centres.html
[11] Les expériences de nombreux patients de par le monde sont disponibles à l’adresse: www.exstent.com/patient-experiences
[12] Taleb N., « Antifragile », Les Belles Lettres, 2013, Chapitre 23: L’éthique de la fragilité et de l’antifragilité – Mettre sa peau en jeu, p. 462
[13] Taleb N., « Antifragile », Les Belles Lettres, 2013, Chapitre 23: L’éthique de la fragilité et de l’antifragilité – Mettre sa peau en jeu, p. 462
[14] www.wilsoncenter.org/program/citizen-health-innovators-project
[15] www.wilsoncenter.org/article/tailor-made-sleeve-implant-to-prevent-aortic-enlargement-for-people-marfan-syndrome