Rares sont les personnes atteintes du syndrome de Marfan qui ne portent pas de lunettes !

Il peut s’agir d’une simple myopie, mais le plus souvent la myopie est sévère.

Le globe oculaire étant particulièrement long, ce qui explique la myopie, il y a un risque accru de faire un décollement de la rétine. C’est une urgence absolue, qui se manifeste par une perte de vue soudaine. Il faut opérer immédiatement afin que cette perte ne soit pas définitive.

La (sub)luxation (ou ectopie) du cristallin est caractéristique du syndrome de Marfan, et mène au diagnostic dans un certain nombre de cas.

Il s’agit du déplacement vers le haut, (plus rarement vers le bas ou les côtés) du cristallin qui se situe juste à l’arrière de l’iris. Cette lentille est tenue en place par la zonule, un petit muscle radiaire quasi exclusivement constitué de fibres élastiques. Si la zonule se distend, le cristallin se déplace progressivement. La vision en est affectée, la myopie s’accentue, une astygmatie (vision trouble) ou une diplopie (vision double) peuvent compliquer le tableau. Une luxation complète nécessite une intervention chirurgicale.

Pour mettre en évidence une (sub) luxation, l’ophtalmologue doit dilater l’œil complètement afin d’observer l’intérieur du globe oculaire au microscope.

La cataracte (opacité du cristallin) se voit aussi dans le syndrome de Marfan. La chirurgie est possible bien que délicate si le cristallin a migré de sa position centrée.